Conclusiones del consenso sobre Hipertensión Arterial Pulmonar elaborado por SEPAR y SEC

Reproducimos las conclusiones de este documento de consenso que recoge las últimas novedades en tratamiento, los últimos datos sobre su etiología y una guía práctica para el diagnóstico y manejo de estos pacientes.

– La clasificación diagnóstica propuesta por la OMS (Evian 1998) reconoce la similitud entre la hipertensión pulmonar primaria y la hipertensión arterial pulmonar asociada a etiologías conocidas, permitiendo un manejo médico similar.

– La elevada incidencia en mujeres, los casos familiares, la asociación con las enfermedades del colágeno y las mutaciones recientes descritas en el gen BMPR2 no solamente limitadas a las forma familiar, apoyan la idea de una predisposición individual a padecer la enfermedad, mediada genéticamente. Son importantes los agentes desencadenantes.

– En los mecanismos fisiopatológicos, la disfunción endotelial -sea causa o consecuencia- juega un papel importante en la progresión de la enfermedad, contribuyendo al mantenimiento de la vasoconstricción.

– La evaluación diagnóstica debe ser razonada y de forma escalonada. La ecocardiografía/Doppler es una de las técnicas más útiles.

– El diagnóstico definitivo se basa en el cateterismo cardíaco, que además de ofrecer un pronóstico, define las pautas de tratamiento a seguir después de la prueba de vasorreactividad.

– La hipertensión pulmonar debe ser evaluada y tratada en un centro con experiencia en este tipo de patología.

– La evaluación de la capacidad funcional, necesaria para la estratificación clínica del paciente, tiene interés pronóstico y es de gran ayuda en el manejo terapéutico. La prueba en marcha de seis minutos, ampliamente generalizada, es fácil de realizar y no requiere sofisticación tecnológica.

– El tratamiento convencional incluye anticoagulación, diuréticos, digoxina y oxígeno. En algunos pacientes (20% de casos) que responden a la prueba de vasorreactividad, los antagonistas del calcio mejoran los síntomas y la supervivencia de forma importante.

– Para aquellos pacientes no respondedores y en los estadios más avanzados de la enfermedad, la prostaciclina intravenosa está indicada. Este tipo de tratamiento mejora la tolerancia al ejercicio, el perfil hemodinámico y la supervivencia. Presenta el inconveniente y los riesgos derivados de su vía de administración.

– La administración de análogos de prostaciclina (treprostinil, beraprost e iloprost) proporciona las ventajas del tratamiento con prostaciclina, pero evitando las complicaciones asociadas a la administración intravenosa.

– El tratamiento con antagonistas de los receptores de endotelina se ha mostrado eficaz y puede llegar a ser una opción terapéutica a considerar en el tratamiento de esta enfermedad.

– Aunque el tratamiento futuro esté encaminado a asociaciones de estos diferentes fármacos, se requieren nuevos estudios clínicos que clarifiquen este aspecto.

– El trasplante representa la alternativa final, cuando existe un fracaso con el tratamiento médico y la vida del paciente esté comprometida. El éxito de la intervención estriba en elegir el paciente adecuado en el momento preciso.

– Un diagnóstico precoz de la enfermedad permitirá mejorar el pronóstico, al iniciar el tratamiento de forma individualizada y precoz. Conoce la [hipertensión arterial pulmonar](https://www.medicinatv.com/reportajes/conoce- la-hipertension-arterial-pulmonar-724/ "hipertensión arterial pulmonar")