Los avances en la hipertensión pulmonar permiten que deje de ser una enfermedad terminal

Se ha presentado una guía de apoyo a padres de niños con hipertensión pulmonar, editada por Asociación Española de Hipertensión Pulmonar. En el marco de este acto, la Dr. Mª Jesús del Cerro declaró que la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas está trabajando actualmente en la creación de un registro nacional de afectados por esta patología, ya que los síntomas pueden ser "sutiles e inespecíficos" y se confunden con tras enfermedades, como el asma o la neumonía.

Los avances en hipertensión pulmonar han permitido que deje de ser en todos los casos una enfermedad terminal, según la Dra. Mª Jesús del Cerro, presidenta del Grupo de Hipertensión Pulmonar de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas.

Sin tratamiento, la supervivencia de la hipertensión pulmonar de causa desconocida o idiopática es de 10 meses, pero los avances en tratamientos y la asistencia multidisciplinar han permitido mejorar el pronóstico. «Hasta 1993 se carecía de tratamientos eficaces para esta enfermedad, por lo que la única posibilidad era el trasplante de pulmón, cuya supervivencia a 5 años está en torno al 40-50 por ciento en la edad pediátrica», señaló la doctora del Cerro. «Ahora ya se dispone de fármacos específicos que consiguen mejorar la calidad de vida, y retrasar la necesidad de trasplante, o en algunos casos, evitarlo. Afortunadamente, la investigación en esta campo está actualmente muy activa, tanto en cuanto a la búsqueda de nuevos fármacos, como en cuanto a los mecanismos que producen la enfermedad». El tratamiento de los niños con hipertensión pulmonar debe realizarse en unidades especializadas en Hipertensión Pulmonar pediátrica, con equipos multidisciplinares, formado por cardiólogos, neumólogos, intensivistas, genetistas, radiólogos, pediatras, psicólogos, etc.

El registro español de pacientes adultos con hipertensión pulmonar incluye más de 1.200 personas, pero se ignora el número de niños que pueden estar afectados en nuestro país», reconoció. «Estamos trabajando en la actualidad en la elaboración un registro sobre Hipertensión Pulmonar Pediátrica (REHIPED) que evalúe cuántos niños con esta enfermedad hay en nuestro país, que nos ayudará a mejorar su asistencia», afirmó la doctora Del Cerro.

Esta enfermedad se caracteriza por una elevación excesiva de la presión en las arterias pulmonares, lo que dificulta la circulación sanguínea a los pulmones y acaba dañando de forma grave al corazón, que tiene que luchar contra ese aumento de presión. Ello puede conducir a una insuficiencia cardiaca y al fracaso del ventrículo derecho. «Los mecanismos por los que se llega a desarrollar hipertensión pulmonar no siempre se conocen bien; puede ser idiopática (de causa no conocida), hereditaria, o en relación con cardiopatías congénitas, trastornos respiratorios, enfermedades autoinmunes, patologías del hígado, entre otras», añadió.

Síntomas sutiles

Los síntomas pueden ser sutiles e inespecíficos, como falta de aire con el mínimo esfuerzo, fatiga, dolor de pecho, mareos y desmayos. Por eso se confunde a veces con otras patologías, como asma o neumonía, por lo que a menudo se diagnostica tarde. La ecocardiografía bidimensional con doppler es la modalidad de imagen más útil si existe sospecha de hipertensión pulmonar, pero el diagnóstico definitivo se hace mediante cateterismo cardiaco.

Como recoge la guía, en la que han participado las psicólogas Cristina Solís y Aldana Zavanella, «el momento del diagnóstico en esta enfermedad crónica lleva implícito un período que resulta tremendamente doloroso, porque la vida cambiará de una forma rotunda. Es un decir adiós a una situación anterior, en la que la hipertensión arterial pulmonar no existía, para dar paso a una nueva realidad». Por eso, como en duelo, cuesta aceptarlo. La doctora Del Cerro explicó que «los niños se quejan muy poco, y a veces, cuando los síntomas son aún poco evidentes o inespecíficos, a los padres les cuesta entender la gravedad de la enfermedad; cuando el niño recibe el tratamiento y ven como mejora su calidad de vida, es cuando comprenden mejor la enfermedad».

La guía plantea consejos sobre cómo afrontar las distintas etapas del diagnóstico y evolución de la hipertensión pulmonar desde el punto de vista psicológico. Incluye recomendaciones para hablar con el niño sobre su enfermedad y también con sus hermanos. «Toda la familia se verá implicada en la angustia y el estrés por la enfermedad. Más aún cuando el enfermo es un niño. Para todos, esta es una realidad intolerable y de la que intentamos escapar». De la negación se suele pasar a la racionalización y luego a la rabia. «Empiezan a aparecer sentimientos de ira, rabia, envidia y resentimiento. Emergen todas las preguntas que tienen que ver con los porqués, mezcladas muchas veces, con sentimientos de culpa (ej. ¿habré hecho yo algo?)», destaca. Las otras etapas son el dolor y finalmente la aceptación, que es la única manera de poder dedicar todo el apoyo al niño enfermo, se concluye.